Стеноз легочной артерии у новорожденных

Особенности стеноза легочной артериии у новорожденных и его коррекция

Стеноз легочной артерии (СЛА) у новорожденных детей – это сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Патологические изменения затрагивают клапан легочной артерии или часть сосуда в области клапана.

Согласно статистике, на разные формы изолированного СЛА приходится порядка 10% случаев врожденных патологий сердца. Чаще всего выявляется клапанный стеноз, нередко отягощенный сопутствующими пороками сердца.

Этиология врожденных пороков сердца окончательно не выяснена. Причинами развития врожденных патологий сердца, включая СЛА, могут быть:

    Отягощенная наследственность. Риск рождения ребенка с врожденным СЛА выше, если у кого-либо из родителей, ближайших родственников или других детей в семье диагностирован порок сердца.

Классификация

В зависимости от локализации сужения сосуда выделяют надклапанный, клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. В случаях сочетания двух типов СЛА или же стеноза легочной артерии с другими патологиями сердца форму заболевания определяют как комбинированную.

Клапанная форма патологии диагностируется примерно у 90% пациентов. Клапан легочной артерии у пациентов с клапанной формой патологии может иметь аномальное строение (одно- или двустворчатые клапаны). Характерная анатомическая особенность патологии –постстенотическое расширение артериального ствола.

Характерная анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного.

Надклапанный стеноз часто встречается на фоне синдромов Вильямса и Номана. Данная патология встречается в виде множественных периферических сужений, мембраны, локализованного сужения или диффузной гипоплазии.

Размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана у пациентов со СЛА обычно в пределах нормы. Сужение просвета легочной артерии затрудняет кровоток, вследствие чего возрастает градиент давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения. Патологическое строение выносящего тракта является причиной систолических перегрузок миокарда.

Проявления СЛА зависят от степени выраженности сужения. При минимально выраженной патологии, сопровождающейся градиентом давления до 40 мм рт. ст., заболевание может протекать бессимптомно. Средняя степень стеноза определяется при разнице давления в 40-70 мм рт. ст., сопровождается повышенной утомляемостью и одышкой при физических нагрузках.

При градиенте давления свыше 70 мм рт. ст. говорят о критическом стенозе. На фоне критической формы заболевания у новорожденных проявляются симптомы сердечной недостаточности, а также синюшность кожи, вызванная право-левым сбросом крови через овальное окно.

Узнайте, в каких случаях при стенозе может возникнуть недостаточность аортального клапана, из этого материала.

Об особенностях врожденного порока — аномалии Эбштейна — читайте в другой публикации.

Легкая форма врожденного СЛА может не проявляться достаточно долго. Косвенным указанием на вероятное наличие патологий легочного круга кровообращения у детей грудного возраста могут быть отставание в физическом развитии, частые простуды с осложнениями в виде пневмонии.

Наиболее характерным симптомом среднего и критического стеноза является цианотичная окраска носогубного треугольника, губ и ногтевых лунок. Критическая стадия патологии сопровождается симптомами прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности. При физических нагрузках развивается одышка.

Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца вправо. При прослушивании сердечных тонов слышен характерный грубый шум во время систолы, интенсивность которого пропорциональна степени сужения сосуда. II тон над легочной артерией сильно ослаблен или отсутствует. Над областью проекции клапанов второй тон раздвоен, могут прослушиваться шумы изгнания.

Диагностика

Для подтверждения предварительного диагноза, поставленного по данным общего осмотра, требуется инструментальное обследование. Обычно в практике применяют:

  • Рентгенологическое обследование;
  • ЭКГ;
  • Эхокардиография;
  • Допплерометрия.

На рентгеновском снимке заметно сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца. Изображение легких часто обедненное.

При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, при более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения, указывающие на:

  • Гипертрофию правого желудочка;
  • Гипертрофию предсердной перегородки.

У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии правого желудочка. Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка.

Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.

Эхокардиограмма также выявляет изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести.

В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.

Единственным эффективным способом лечения СЛА является хирургическое вмешательство — устранение сужения. Операция показана пациентам со средним и критическим СЛА. Минимальное сужение сосуда оперативного вмешательства не требует и в некоторых случаях может пройти самопроизвольно.

Тип операции выбирается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях операция проводится в первые месяцы жизни. Средняя степень стеноза подвергается хирургической коррекции после достижения пациентом возраста 5-10 лет.

При изолированном клапанном СЛА хорошо зарекомендовали себя разные вариации вальвулопластики.

В большинстве случаев проводится эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Суть метода заключается во введении в стенозированный участок раздувного баллона, в который через катетер нагнетается воздух. Расширяющийся баллон механически раздвигает суженный участок.

Реже применяется открытая вальвулопластика, при которой хирург рассекает сросшиеся комиссуры. Обычно операция открытым методом проводится при неэффективности баллонной вальвулопластики. Иногда пациентам с критической стадией патологии проводится баллонная атриосептостомия. Некоторые формы СЛА требуют хирургической коррекции в виде системно-легочного шунтирования.

При надклапанном стенозе в области сужения производится реконструкция с применением заплаты из собственной ткани пациента или установкой ксеноперикардиального протеза. Тактика лечения подклапанного стеноза предполагает удаление суженного участка артерии.

Прогноз и меры профилактики

Среди наиболее важных мер профилактики СЛА новорожденных – обеспечение условий для нормального течения беременности. Будущие матери, относящиеся к группе риска должны особенно тщательно соблюдать рекомендации врача.

Современные методы диагностики позволяют выявить нарушения формирования сердечно-сосудистой системы плода, что дает возможность назначить лечение, направленное на устранение заболевания, являющегося их причиной.

Минимальное сужение легочной артерии у новорожденных на продолжительность и качество жизни не влияет. Пациентам с выявленными отклонениями рекомендуется наблюдение кардиолога и кардиохирурга, а также профилактика инфекционного эндокардита.

Как лечить стеноз (сужение) клапана легочной артерии у новорожденных детей

Легочная артерия в организме отвечает за кровообращение легочной ткани. Другое название — легочный ствол. Стеноз легочной артерии связан с ее уменьшением. Эта патология представляет существенную опасность для здоровья, поэтому требует своевременной диагностики и адекватной терапии.

Причины заболевания

В медицине различают 2 вида легочного стеноза: приобретенный и наследственный.

Врожденный стеноз

Основные причины развития врожденной формы стеноза легочной артерии у новорожденных:

  • наследственность;
  • использование матерью при беременности антибиотиков, наркотических и психотропных препаратов (особенно в течение 1 триместра вынашивания плода);
  • работа на вредном производстве в период вынашивания плода (включая работу на предприятиях ЛКМ);
  • инфекции у матери при беременности (включая поражение вирусом герпеса, инфекционную форму мононуклеоза, краснуху);
  • воздействие ионизирующего облучения на организм беременной женщины;
  • плохая экология.

Приобретенный стеноз

К причинам развития этой формы стеноза легочного ствола относятся:

  • кальциноз легочного ствола и аортальных клапанов;
  • атеросклеротическое поражение крупных кровеносных сосудов;
  • развитие воспалительного процесса в структурах легочной артерии;
  • гипертрофическая разновидность кардиомиопатии;
  • механическое воздействие на легочную артерию вследствие увеличения лимфатических узлов, опухоли, аневризмы и т.д.

Проявления этой патологии зависят от степени сужения аортального просвета. В умеренной и незначительной форме заболевание может никак не проявляться в течение длительного времени.

У взрослых

У совершеннолетних пациентов патологический процесс протекает иначе, чем стеноз легочной артерии у новорожденных.

При выраженной форме патологии возникает правожелудочковая недостаточность. Это состояние проявляет себя такими признаками:

  • чувство усталости, головокружение при физической активности (в запущенных случаях эти проявления могут отмечаться и в состоянии покоя);
  • одышка, которая усиливается в лежачем положении;
  • отечность ног;
  • внутренняя отечность вследствие скопления жидкости в брюшине и грудине.

Симптомы выраженного стеноза появляются у ребенка после его рождения. Среди них:

  • синюшный цвет нескольких участков кожного покрова (кончики пальцев, стопы, ладони, носогубная зона и т.д.);
  • одышка;
  • чувство беспокойства и/или слабости у ребенка;
  • недостаточно быстрый набор веса в течение первых месяцев жизни.

Признаки этой патологии зависят от уровня сужения просвета. Умеренная и незначительная формы заболевания могут не проявлять себя долгие годы.

Диагностика

В роддомах младенцы проходят осмотр у неонатолога. Специалист составляет план диагностики при любых подозрениях на наличие ВПС (врожденного порока сердца).

Если признаки патологии возникли у ребенка более старшего возраста, то родителям нужно как можно быстрее посетить педиатра вместе с ребенком.

Совершеннолетним пациентам при нарушении кровообращения нужно посетить кардиолога и терапевта.

Диагностика стеноза легочной артерии у детей и взрослых предполагает следующие методики:

  • ультразвуковое исследование и эхокардиоскопия сердечной мышцы;
  • ЭКГ;
  • катетеризация;
  • рентгенографическое обследование;
  • вентрикулография.

Лечение легочно-клапанного стеноза может быть консервативным и оперативным. Выбор терапевтической схемы определяется лечащим врачом по результатам анализов и диагностического обследования.

Консервативное

Консервативная терапия стеноза клапана легочной артерии назначается при отказе от хирургической коррекции и при легком течении патологии. Кроме того, безоперационное лечение используется в таких ситуациях:

  • при развитии ишемии сердца вследствие нехватки кислорода;
  • при легкой форме сердечной недостаточности;
  • при подготовке к хирургическому вмешательству.

Оперативное

Хирургическая терапия назначается чаще, чем консервативная. При этом операция является самым эффективным методом лечения. Задача такого лечения — устранить излишки тканевых структур и стабилизировать кровоток.

Уже несколько десятков лет специалисты в сфере кардиохирургии делают подобные манипуляции, постоянно совершенствуя технику. Чаще всего операция назначается пациентам при 2 и 3 стадии развития патологии.

Для этого может применяться легочная вальвулотомия, при которой применяется технология катетеризации. Зонд вводится в проблемное место посредством вен. На катетере находятся ножи и специальный баллон.

Открытая разновидность вальвулотомии производится по такой схеме:

  • вскрывается грудина пациента для получения прямого доступа к сердечной мышце;
  • пациенту устанавливается специальная система для искусственного кровообращения;
  • делается надрез в зоне просвета, через который изучаются сросшиеся клапаны;
  • деформированные элементы разрезаются.

Открытый тип операции сейчас считается самым эффективным.

Вальвулопластика может быть и закрытой.

Это хирургическое вмешательство проводится в четвертом межреберье, через левый подход к сердцу.

При этом рассекаются сросшиеся стенки с помощью специального приспособления — вальвулотома. Кровотечение купируется посредством держателей. Отверстие расширяется катетером Фогарти и дилататором.

Осложнения и прогноз

Кардиологи принимают все необходимые меры для предупреждения развития этой патологии и отмечают, что отказ от хирургического вмешательства повышает вероятность летального исхода вследствие заболевания.

Самые распространенные осложнения стеноза:

  • болезнь иногда становится причиной развития сердечной недостаточности: сердечная мышца в таком случае не в состоянии перекачивать достаточное количество крови, поэтому организм постепенно ослабевает из-за нехватки кислорода;
  • часто патология сопровождается бактериальной формой эндокардита;
  • иногда при стенозе клапана легочного ствола появляется пневмония;
  • нарушение доступа кислорода к мозговым тканям может стать причиной инсульта.

Профилактика

Для предотвращения развития стеноза легочного ствола эксперты рекомендуют следующее:

  • обязательно регистрироваться в отделении женской консультации при подтверждении беременности;
  • на каждой из стадий вынашивания плода консультироваться с акушером и гинекологом (частота посещений специалиста повышается по мере увеличения срока беременности);
  • при необходимости в приеме медикаментозных средств нужно предварительно проконсультироваться с лечащим врачом;
  • до планирования ребенка необходимо сделать вакцинацию от краснухи;
  • рекомендуется отказаться от употребления спиртосодержащих напитков и от курения;
  • если среди родственников есть больные стенозом, то следует регулярно обследоваться в больнице;
  • при наличии сопутствующих заболеваний следует немедленно обращаться к врачу.

Эти меры позволяют минимизировать риск развития патологии. При возникновении любых подозрений на стеноз запрещается прибегать к самолечению. Для этого лучше посетить специалиста, который проведет обследование и подберет оптимальную терапевтическую схему.

Чем страшен стеноз легочной артерии у новорожденных и детей младшего школьного возраста

Это аномалия сосудов сердца, диагностируемая у десяти процентов малышей сразу после рождения.

Проще говоря, это сужение легочной артерии, несущее угрозу для жизни в тяжелых случаях.

Стеноз ЛА встречается в нескольких вариантах:

Чаще всего кардиологи диагностируют первый из вышеперечисленных пороков.

Клиническая картина

Симптоматика зависит от тяжести дефекта. Умеренный стеноз не вызывает серьезных проблем со здоровьем.

Выраженный – приводит к таким последствиям:

  • постоянная усталость;
  • синеватый цвет кожи на кончиках пальцев;
  • учащенное сердцебиение;
  • одышка;
  • боли в грудной клетке;
  • отставание в физическом развитии.

Диагностика порока и лечение

Сужение легочной артерии диагностируется на ЭКГ или УЗИ. Для выявления изменений в легких у детей их направляют на рентгенограмму.

Сужение легочной артерии лечится при серьезном нарушении кровотока, а незначительный стеноз не требует коррекции.

Лечение только хирургическое. Операцию можно проводить уже через несколько дней после рождения младенца. Основная задача кардиохирургов: восстановление нормального кровообращения.

Если симптомы не явно выражены и нарушение хотя и есть, но оно небольшое, хирургическое лечение откладывают до достижения пациентом пяти или шести лет.

До этого времени дети наблюдаются у кардиолога и регулярно проходят обследование на УЗИ.

Хирургическое лечение осуществляют методом баллонной катетерной вальвулопластики.

Во время операции кардиохирург вставляет через периферическую вену на ноге катетер, который подводится к узкому участку и, раздуваясь, растягивает его.

В тяжелых случаях делается хирургическая реконструкция артерии или удаление ее части.

Грудной малыш первых дней жизни не готов для вальвулопластики из-за небольшого размера клапана, поэтому для расширения сосуда применяется гомографтная заплата из криоконсервированных тканей человека.

Если кроме реконструкции артерии, расположенной выше клапана, требуется расширить выводящий отдел ПЖ, используется трансаннулярная заплата, покрывающая стенку правого желудочка, а также расширяющая клапан и артерию легкого.

После проведения операции пациента выписывают домой через несколько дней. Хирургическое вмешательство не вызывает осложнений, послеоперационный прогноз положительный.

Физическое развитие детей, перенесших операцию

Несмотря на то, что хирургическая коррекция проводится в максимально щадящей форме, у части пациентов после операции могут возникнуть проблемы, называемые послеоперационными осложнениями. Эти дети не считаются полностью здоровыми и нуждаются в постоянном наблюдении врача.

На первом приеме после лечения доктор должен измерить давление, подсчитать пульс, провести анализ диагностических показаний, выявить наличие шумов, если они есть. Не всегда найденные отклонения от нормы являются патологическими.

Чаще всего – это аритмии. А также повышенное давление – проблемы, корректируемые препаратами-симптоматиками. Наличие агрессивных аритмий потребует введения в тактику лечения электрической кардиоверсии или установки антитахикардийного пэйсмейкера.

Дети, перенесшие операцию, могут отставать в физическом развитии и росте. Коррекция, сделанная в раннем возрасте, позволяет избежать этой проблемы, дети быстро догоняют своих сверстников.

Пациента с сильным отставанием в росте и массе тела педиатр должен направить на выявление послеоперационных осложнений, чтобы исключить нераспознанные дефекты. Такие малыши нуждаются в особом уходе и усиленном питании.

У ребенка, перенесшего операцию, может быть снижен коэффициент интеллекта. Проблема, выявленная в течение первого года жизни, поддается коррекции. Пациенты, перенесшие гипертермию, попадают в группу риска детей с неврологическими проблемами.

Родителям таких малышей рекомендуется усиленно стимулировать их развитие. Противопоказаны только интенсивные физические нагрузки, нарушающие гемодинамику.

Детей не нужно ограничивать в общении со сверстниками и социальной активности. Правильная физическая нагрузка должна стать важной частью жизни таких пациентов.

Оздоровительное питание в послеоперационный период

Лечебный стол №11 предназначен для перенесших операцию детей старшего возраста.

Младенцам рекомендуется грудное вскармливание или – в случае отсутствия у матери молока – детей выкармливают специальной питательной смесью.

Диета № 11 высококалорийна, с повышенным содержанием белка и витаминов, особое место в ней занимают молочные продукты. Они считающиеся наиболее полезными для ослабленных детей.

В меню пациентов должны входить такие продукты:

  • бульоны и супы;
  • хлеб и сдоба;
  • нежирные мясо и рыба;
  • морепродукты;
  • кисломолочные изделия;
  • яйца;
  • животные и растительные жиры;
  • крупяные каши;
  • свежие и отварные овощи;
  • фрукты и ягоды;
  • фреши.
  • тугоплавкие кулинарные жиры;
  • фаст-фуд;
  • острые специи;
  • жирное и тяжело перевариваемое мясо.

Правильное питание и доступная физическая активность – основа хорошего прогноза у детей, перенесших операцию по коррекции ВПС.

Для новорожденных особенно важно в послеоперационный период материнское молоко, обладающее восстановительными функциями и содержащее все необходимые для правильного развития младенца микроэлементы.

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector